期刊简介
本刊是由国家科技部批准、山东省医学影像学研究所、山东省医学影像学研究会主办的学术期刊，国内外公开发行。本刊宗旨为：努力提高与普及医学影像学知识，为保障人民身体健康而奋斗。
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首页>医学影像学杂志
- 杂志名称：医学影像学杂志
- 主管单位：山东省卫生厅
- 主办单位：山东医学影像学研究会;山东医学影像学研究所
- 国际刊号：1006-9011
- 国内刊号：37-1426/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：统计源期刊期刊收录：国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 剑桥科学文摘, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), Pж(AJ) 文摘杂志(俄), 维普收录(中), CA 化学文摘(美)
POU3 F4基因突变所致X连锁的非综合征型耳聋患者影像学表现
巩武贤；巩若箴；赵斌
关键词：高分辨率, 体层摄影术, X线计算机, 磁共振成像, 内耳畸形, 先天性耳聋, X连锁
摘要：目的 回顾性分析POU3F4基因突变所致X连锁的非综合征型耳聋患者HRCT和MRI表现及特征.方法 收集4例POU3F4基因突变所致X连锁的非综合征型耳聋患者的HRCT和MRI资料,在二维图像上(多平面重组图像)上回顾性评价耳蜗、内听道、前庭、半规管、前庭导水管、内听道底神经管、镫骨和耳蜗神经,在三维图像上(CT仿真内镜图像)评价耳蜗神经孔.收集10例听力正常的患者影像资料作为对照组.结果 患者内耳畸形是双侧对称性的.耳蜗畸形表现为耳蜗外形大致正常,蜗轴缺如,内听道与耳蜗内腔直接沟通;内听道外侧部扩张;CTVE直接显示螺旋形耳蜗内腔而非对照组所示的螺旋形蜗神经孔.面神经管迷路段和上前庭神经管扩张.Bill嵴肥大,部分气化.7耳发现镫骨底板增厚和镫骨前间隙消失,1耳镫骨呈柱状.结论 蜗轴缺如、内听道外侧部扩张及镫骨底板增厚是本组POU3F4基因突变所致X连锁的非综合征型耳聋患者的典型影像学特征.此类患者术前检查可指导治疗方法的选择,应避免镫骨底板切除术而行人工电子耳蜗植入术,同时,影像学检查可预测电子耳蜗植入术中并发症,如脑脊液漏和电极进入内听道.
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